Дисплазия атриовентрикулярного клапана

ХАРАКТЕРИСТИКИ
Конгенитальные (врождённые) малобразование либо на аппарате митрального клапана, либо на аппарате трикуспидального клапана.

ПРИЧИНЫ
Неизвестные; возможны генетические основы

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
· Дисплазия атриовентрикулярного клапана (ДАВК) вызывает недостаточность затронутого клапана; в зависимости от типа малформации, могут проявиться разные степени стеноза клапанов.
· Дисплазия митрального клапана-средняя до тяжелой митральная регургитация c соответствующей дилятацией левого предсердия и повышение венозного давления в легких; может развиться левосторонняя застойная сердечная недостаточность.
· Дисплазия трикуспидального клапана- дилятация правого предсердия, ведущая к трикуспидальной регургитации, которая может привести к проявлению клинических признаков правосторонней застойной сердечной недостаточности; высокое давление в правом предсердии может поддерживаться и персистирующим foramen-ом ovale (дефект межпредсердней перегородки), позволяющий шунтирование крови справа налево на уровне предсердий.
· Сердечные аритмии, и специально атриальная фибриляция (мерцание предсердий) может проявиться вторично вследствие атриальной дилятации.

ЗАТРОНУТЫЕ СИСТЕМЫ
· Сердечно-сосудистая-объемная перегрузка
· Дыхательная-если есть отёк легких или цианоз

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
Генетические основы подозреваются у некоторых пород, но пока нет четких подтверждений.

ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ, ПРЕВАЛЕНЦИЯ
Одна из самых часто встречаемых сердечных конгенитальных (врождённых) аномалий у кошек (17% из всех врождённых сердечных дефектов по данным одного исследования); не так часто у собак

ВОСПРИИМЧИВОСТЬ: Собаки и кошки

ПОРОДНАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ
· Немецкий дог, Немецкая овчарка, Афганская борзая-Дисплазия митрального клапана
· Лабрадор ретривер, Староанглийская овчарка (бобтейл)-дисплазия трикуспидального клапана

СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ ПРОЯВЛЕНИЯ
Большинство пациентов развивают клинические признаки в рамках первого года жизни.

ПОЛ: мужской

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Общие данные
Прогрессирование и тяжесть клинических признаков коррелирует c тяжестью недостаточности клапанов.

Данные Анамнеза
· Классические клинические признаки левосторонней застойной сердечной недостаточности (например, кашель, диспное, и быстрая утомляемость при физ. нагрузке) обычно обнаруживаются у пациентов со средней до тяжелостепенной дисплазией митрального клапана.
· Отставание в росте, быстрая утомляемость при физ. нагрузке, и асцит обычно проявляются  у пациентов со средней до тяжелостепенной дисплазией трикуспидального клапана.

Данные Общего Клинического Исследования

Дисплазия митрального клапана
· Явный голосистолический сердечный шум можно услышать в области митрального клапана (левая верхушка сердца); часто сопровождается прекордиальным триллом; S3 слышен у некоторых пациентов с тяжелым заболеванием.
· Тахипноэ и абнормально сильные дыхательные звуки встречаются у животных c левосторонней ЗСН;

Дисплазия трикуспидального клапана
· Явный голосистолический сердечный шум можно услышать в области трикуспидального клапана (правая верхушка сердца); часто сопровождается с прекордиальным триллом.
· Явная югулярная пульсация у большинства пациентов
· Асцит у пациентов c правосторонней ЗСН; периферическая эдема, отёк у некоторых;
· Вариабельные степени генерализованного цианоза у пациентов c шунтированием справа налево через foramen ovale persistens (персистирующий дефект межпредсердней перегородки в виде круглого отверстия) или параллельно присутствующий дефект атриальной перегородки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
· Дегенеративное заболевание клапана (и специально если ДАВК представлена у более старых собак)
· Другие дефекты, вызывающие систолические сердечные шумы, особенно дефект межжелудочковой перегородки.
· Трикуспидальная дисплазия может быть вариантом аномалии Эбстейна (Ebstein's anomaly)
· Стеноз митрального и трикуспидального клапанов имеют некоторые общие характеристики c дисплазией митрального и трикуспидального клапанов; различаются в поражении стенотического клапана, которые вызывают диастолические сердечные шумы.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Рентген Грудной Клетки

Дисплазия митрального клапана
· Левосторонняя кардиомегалия, c выпячиванием левого предсердия в вентродорсальной и в латеральной (боковой) проекциях.
· Aльвеолярно-интерстициальный рисунок у пациентов c левосторонней сердечной недостаточностью

Дисплазия трикуспидального клапана
· Тяжелая правосторонняя кардиомегалия (увеличение правого предсердия) у большинства пациентов
· Увеличение каудальной полой вены (vena cava) у некоторых пациентов

Данные Эхокардиографического Исследования (УЗИ)

Дисплазия митрального клапана
· Среднестепенная до тяжелой дилятация левого предсердия c абнормально выглядящими створками митрального клапана - характерные изменения; нарушение позиции створок или хорд у некоторых пациентов
· Среднестепенная до тяжелой левая Вентрикулярная  дилятация у большинства пациентов
· Фракция сокращения обычно нормальная, но может быть редуцированной, если будет развиваться недостаточность миокарда.
· Допплеровая Эхокардиография показывает митральную регургитацию; повышение трансмитрального потока у пациентов cо стенозом клапанов.

Дисплазия трикуспидального клапана
· Среднестепенная до тяжелой дилятация правого предсердия c абнормально выглядящими створками трикуспидального клапана-изменения характерные; нарушение позиции створок или хорд у некоторых пациентов
· Размер правого желудочка уменьшенный, может быть гипопластическим
· Допплеровая эхокардиография показывает трикуспидальную регургитацию; повышение транстрикуспидального потока у пациентов cо стенозом клапанов.

Сердечная Катетеризация
Можно использовать для подтверждения диагноза
Не используется часто из-за инвазивности и из-за возможностей Эхокардиографии для подтверждения диагнозов

Дисплазия митрального клапана
· Вентрикулограмма левого желудочка показывает разные степени (обычно тяжёлую) митральной недостаточности и тяжелую дилятацию левого предсердия.
· рекомендуется селективная катетеризация левого желудочка
· Измерение давления демонстрирует высокое давление в левом предсердии.

Дисплазия трикуспидального клапана
· Вентрикулограмма правого желудочка показывает разные степени (обычно тяжёлую) трикуспидальной недостаточности и тяжелую дилятацию правого предсердия.
· Контрастная в левом предсердии непосредственно после a правосторонней инъекции выявляет foramen ovale persistens (овальное отверстие между предсердиями) или параллельно присутствующий дефект атриальной перегородки.
· Рекомендуется селективная катетеризация правого желудочка
· Измерение давления демонстрирует высокое давление в правом предсердии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Данные Электрокардиографического Исследования
· Данные об увеличении предсердия у некоторых пациентов - P-pulmonale (высокие P волны), об увеличении правого предсердия, и P-mitrale (расширенные P волны) об увеличении левого предсердия
· Увеличение камеры у некоторых пациентов - блокада правой ножки пучка Гиса часто проявляется  у тех c дисплазией трикуспидального клапана
· Аритмии являются частыми, особенно атриальные преждевременные комплексы или атриальная фибриляция (мерцание предсердий)

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
· Аномалии клапанов могут включать утолщение створок, неровности, округления, и укорочения; смещение, утолщение, или аплазия хорд; дисплазия и нарушение обычной позиции папиллярных мышц.
· Дилятация затронутых камер.
· Признаки застоя - легочные (митральная дисплазия) или системные (трикуспидальная дисплазия)

ЛЕЧЕНИЕ
Срочное если есть застойная сердечная недостаточность
    
ДВИГАТЕЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ: ограничить

ДИЕТЫ: Ограничить натрий для пациентов c ЗСН.

ИНФОРМИРОВАНИЕ КЛИЕНТОВ
· Дефект может быть наследственным - рекомендовать не допускать к разведению
· Клинические признаки  ЗСН скорее всего будут прогрессировать

ХИРУРГИЧЕСКИЕ УЧЁТЫ
Непрактично рекомендовать бай-пасс из-за значительной цены.

МЕДИКАМЕНТЫ ВЫБОРА
· Диуретики - показаны у пациентов c ЗСН; агрессивность терапии должна быть пропорциональной уровню отека легких; фуросемид (1-3мг/кг   пер ос каждые 6-8 часов)
· Вазодилятаторы-могут редуцировать клинические признаки; эналаприл, enalapril (0.5 мг/кг  пер ос каждые 12-24 часов)
· Специфическая антиaритмическая терапия может быть рекомендованной - дигоксин (0.005-0.010 мг/кг  пер ос раз в 12 часов) - чаще всего используется для лечения атриальных аритмий

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ: инфузионная терапия для пациентов с тяжелой ЗСН.

ОСОБЫЕ УКАЗАНИЯ
Стандартный мониторинг пациента на счет побочных эффектов сердечных медикаментов (например, интоксикация дигиталисом (Digitalis) и Азотемия)

МОНИТОРИНГ ПАЦИЕНТА
Присматривать за опасностью наступления декомпенсации или других клинических признаков.

ПРОФИЛАКТИКА, ПРЕВЕНЦИЯ
Не допускать к разведению затронутых животных

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
· Левосторонняя сердечная недостаточность-митральная
· Правостороняя сердечная недостаточность-трикуспидальная
· Аритмии

РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
· резервированная до плохой, зависит on тяжести дефекта
· Рефракторная сердечная недостаточность развивается у большинства пациентов.

СОПРОВОЖДАЮЩИЕ ФАКТОРЫ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
Может сопровождать другие сердечные дефекты, особенно эндокардиальные дефекты подушки эндокарда (кошки) и дефект межпредсердной перегородки (собаки)

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ
Клинические признаки обычно выявляются у молодых животных, но первое проявление клинических признаков  может быть задержано до созревания.

БЕРЕМЕННОСТЬ: Похоже, что вызывает ЗСН

СМ. ТАКЖЕ
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, Левосторонняя
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, Правосторонняя

СОКРАЩЕНИЯ
ДАВК = Дисплазия атриовентрикулярного клапана
ЗСН = Хроническая (застойная) сердечная недостаточность