Гипертрофирующая кардиомиопатия (ГКМ)

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ:

Эта болезнь миокарда характеризуется тем, что ветрикулярная перегородка становится более тонкой, а также дисорганизацией мускульных клеток - все это напоминает гипертрофическую кардиомиопатию кошек и человека.
Общие характеристики
Гипертрофирующая Кардиомиопатия является редким заболеванием у собак.
Характеризуется концентрической гипертрофией левого желудочка (утолщение стенок). В качестве первичного заболевания процесс локализуется в сердце; другие органы и системы затрагиваются только при наличии конгестивной (застойной) сердечной слабости. Увеличение толщины стенок левого желудочка ведёт к нарушению наполнения желудочка (из-за недостаточной сократимости) и в результате увеличивается давление в левом желудочке в конце диастолы и давление в левом желудочке в общем. Обычно левый желудочек увеличивается в ответ на увеличенное давление в конце диастолы. Недостаточность митрального клапана и/или обструкция в тракте динамического выброса часто ведёт к вторичным структурным и/или функциональным изменениям в аппарате митрального клапана, вызванными из-за вторичного повреждения (гипертрофия) папиллярной мышцы.

ЭТИОЛОГИЯ:
- хроническая сердечная слабость;
- хроническая легочная слабость;
- хронические инфекционно-аллергические процессы (ревматизм) и др.
- хроническая токсемия;
- сердечные пороки: врожденные или приобретенные.

ПРИЧИНЫ, ЭТИОЛОГИЯ & ФАКТОРЫ РИСКА
Причины гипертрофирующей кардиомиопатия неизвестны. Генетические аномалии в кодировании гена для миокардиальных протеинов, отвечающие за контрактибильности (сократимости) документированы у людей и у кошек, но пока для собак подобных данных нет.

ПАТОГЕНЕЗ: в результате недостаточного окисления крови или по причине легких (пневмония, обхватившая большую часть ткани) или по причине аллергии с пролонгированным развитием (ларингоспазм, апноэ/диспное, кашель), или по причине, связанной с сердцем: пороки сердца или инфекционно-аллергические процессы, нарушающие стабильность и функциональную способность сердца - происходит усиление работы сердца компенсаторного характера.
Один из возможных вариантов развития болезни - переход его в хроническую форму.
Второй вариант - пассивная дилятация в результате повышения интракардиального давления.
Породная предрасположенность.
Некоторые авторы считают Немецкой овчарки предрасположенной, а другие: Далматинов и Пойнтеров.

ОСОБЕННОСТИ:
Анамнез: внезапная смерть, часто ассимптоматическая, левостороняя сердечная слабость.
Данные Анамнеза
· Асимптоматические (обычно)
· Левосторонняя сердечная слабость
· Синкоп
· Внезапная смерть (особенно во время анэстезии)

Данные Общего Клинического Исследования
· Систолические сердечные шумы
· Галопирующий ритм сердца
· признаки Левосторонней сердечной недостаточности (например, кашель, Диспное, цианоз, быстрая утомляемость при физ. нагрузки)

Клиника: асцит, влажные хрипы при аускультации, внезапная смерть, диспное, залеживание, кардиомегалия.

Суммарная клиника:
1. Анорексия (отсутствие аппетита, отказ от еды);
2. Аритмия, нерегулярные сердечные тоны;
3. Асцит, накопление жидкости в брюшной полости;
4. Аускультация сердца: Сердечные шумы;
5. Аускультация сердца: Систолический "клик";
6. Аускультация: Абнормальные легочные или плевральные звуки, хрипы: влажные и сухие, свисты; 7. Аускультация: Пониженные, притупленные легочные звуки, отсутствие звуков;
8. Быстрая утомляемость при физ. нагрузке;
9. Внезапная смерть;
10. Генерализованная слабость;
11. Гепатоспленомегалия, спленомегалия, гепатомегалия;
12. Диарея; понос;
13. Диспное (затрудненное дыхание, одышка);
14. Дистензия живота;
15. Дистензия периферических вен, югулярная дистензия;
16. Истощение, кахексия, неухоженность;
17. Кашель;
18. Обморок, синкоп, конвульсии, коллапс;
19. Потеря телесного веса;
20. Рвота, регургитация, эмезис;
21. Тахикардия, увеличенная ЧСС;
22. Тахипное, Увеличенная частота дыхательных движений, полипное, гиперпное;
23. Угнетенность (депрессия, летаргия);
24. Цианоз;
25. ЭКГ: Атриальный (предсердный) прематурный (преждевременный) тон;
26. ЭКГ: Блокада правой, левой или двух ножек пучка Гиса;
27. ЭКГ: Вентрикулярная тахикардия, многофокальная или моноочаговая;
28. ЭКГ: Первая степень атриовентрикулярного сердечного блока;
29. ЭКГ: Третья степень, полная атриовентрикулярная сердечная блокада;
30. Югулярный пульс;

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Рентген
· Может быть и нормальным.
· Может показывать увеличение левого предсердия (LA) или левого желудочка (LV).
· Легочный отёк встречается у собак с левой застойной сердечной слабостью.

Эхокардиография (УЗИ)
· Собаки с тяжёлой нипертрофической кардиомиопатией обычно имеют отчётливое утолщение стенок левого желудочка, гипертрофия папиллярной мышцы, и расширение левого предсердия. Гипертрофия может быть и глобальной, затрагивающая все области стенок левого желудочка, а может быть и более регионарной или сегментарной (ассиметрической).
· Систолическое антериорное движение митрального клапана, предполагающее динамическую обструкцию выброса левого желудочка, часто наблюдается у собак с ГКМ.

ДРУГИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕДУРЫ
Электрокардиография (ЭКГ)
· Может быть и нормальной.
· отмечаются абнормальности ST сегмента и зубца T.
· Редко можно заметить и атриальные (предсердные) или вентрикулярные (желудочковые) аритмии.

Диагноз: эхокардиография.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
· Системная гипертензия
· Инфильтративные сердечные смущения
· Другие причины, вызывающие застойную сердечную недостаточность
· Тиреотоксикоз

Давление крови
Обычно нормальное. Надо его определить, чтобы исключить Системную гипертензию в качестве причины гипертрофии левого желудочка (LV).

ЛЕЧЕНИЕ:
Лечение
· Стационарный уход, кроме случаев конгестивной (застойной) слабостью сердца.
· Ограничение двигательной активности и приема натрия благоприятствуют.

Принципы
· Лечение в общем назначают только если есть данные о конгестивной (застойной) слабостью сердца.
· У пациентов с левой застойной слабостью сердца, терапия диуретиками и ингибиторами ACE (ацетил-холинэстеразы) показана.
· У собак с высокими показателями давления Левый желудочек - Аорта (LV-Ao), вызванными динамической обструкцией выброса левого желудочка, применение бета адренергических блокеров или кальциевых антагонистов показано, однако, благоприятствие этой терапии не доказано.
· Бета адренергические блокеры или кальциевые блокеры могут улучшить оксигенацию миокарда, снизить сердечную частоту, улучшить наполнения желудочков, и помочь контролировать аритмии, а кроме того могут и благотворно влиять на собак с левой конгестивной сердечной недостаточностью.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ / ВОЗМОЖНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ
· Позитивных инотропных медикаментов надо избегать, потому что они могут ухудшить динамическую обструкцию выброса левого желудочка.
· Использование блокеров кальция в комбинации с бета-блокерами надо избегать, потому что клинически доказано, что развиваются брадиаритмии.
· Использование мощных артериоларных дилятаторов надо избегать у пациентов с динамической обструкцией выброса левого желудочка. Однако, использование более легких вазодилятаторов, как например ингибиторов ACE у пациентов с конгестивной сердечной слабостью в общем отлично толерируется.

- Propranolol: 0.04-0.06 мг/кг/внутривенно/3 раза в сутки или 0.2-1.0 мг/кг/ пер ос/8 часов;
- ограничение движения, возбуждения и стресса;
- Фуросемид (Furosemid): 1-6 мг/кг/ внутривенно / внутримышечно /  пер ос / 6-12 часа или
- Буметанид (Bumetanid): 0.05-0.2 мг/кг/ пер ос или внутривенно, если это необходимо;

NB! Дигиталис (Digitalis) - противопоказан!

Диеты: кардиопротективные, низкопротеиновые и низкожирные формулы:

РАЗВИТИЕ: утомляемость, одышка, возможна быстрая смерть.

ПРОГНОЗ: резервированный к неблагоприятному.