Лимфангиоэктазия

Лимфангиоэктазия - идиопатическое нарушение лимфатических сосудов, которое возникает в результате потери протеина кишечником (Protein losing Enteropathy) в результате повышения лимфатического давления. Характеризуется балоновидной дилятацией хилусных сосудов ворсинок.

                                                                                                                                                      
   ЭТИОЛОГИЯ:                                                                     
 - конгенитально затронута лимфатическая система кишок;                        
 - липогранулемы около лимфотических сосудов кишечника;                            
 - повышеное давление в лимфатических сосудах кишечника;                           
 - лимфостаз в кишечнике;                                                      
 - перекорм жирами;                                                            
                                                                               
   ПАТОГЕНЕЗ: Повышенное лимфотическое давление заставляет липиды диффундировать из лимфотических сосудов к интерстициуму. Липиды воспринимаются как инородное тело и раздражают интерстициальные структуры. Макрофаги накапливаются и начинают фагоцитировать, передвигают липиды и образуют гранулы. Лимфостаз вызывает как повышенное лимфатическое давление, так и повышенное давление вызывает стаз. Таким образом, богатые протеином жидкости проходят в кишечник парацелуллярным путем через мягкие ткани. С течением времени начинается гипопротеинемия. Из-за потери лимфоцитов (выходят в кишечный просвет) и возникает лимфопения.                                  
   Лимфоциты уходят из кишечника по лимфатическому пути, трансформируются в лимфобласты, которые, проходя через лимфоузлы с обратным потоком возвращяются в lamina propria, где их можно найти в виде плазматичных клеток. Следующий результат - гипопротеинемия.                          
                                                                               
   ОСОБЕННОСТИ: может быть врожденной или приобретенной в процессе жизни.                                                                         
  При конгенитальной лимфангиектазии тотальный лимфоток уменьшен из-за недостаточности лимфатических сосудов перенсить кишечные жидкости. Возникает стаз.                                                                                                                                               
   Клиника: Потеря веса тела. Гипоальбуминемия, плевральные жидкости, асцит, универсальный подкожный отек абдоминальной области - билатерально симметричный, диарея "тонкого кишечника" в большинстве случаев, но не во всех. Пангипопротеинемия и лимфопения, гипохолестеролемия и гипокальцемия. Стеаторея.                           

  Суммарная клиника:
1. Алопеция, Депиляция (потеря шерсти);
2. Аускультация сердца: приглушенные, сниженные сердечные тоны;
3. Бледность видимых слизистых;
4. Влажные кожа и шерсть;
5. Генерализованная хромота, скованность движений;
6. Диспное (затрудненное дыхание, одышка);
7. Кожная гиперпигментация;
8. Кожная эритема, воспаление, покраснение, гиперемия;
9. Кожные везикулы, пузырьки, Везикулоз;
10. Кожные фистулы, синусы;
11. Кожные язвы, эрозии, экскориации;
12. Отек в области таза или перинеума;
13. Отек задних конечностей; Отек кожи;
14. Отек передних конечностей;
15. Припухлости в области брюшной стенки;
16. Распухание в области грудной клетки;
17. Распухание в области пениса, препуция, скротума;
18. Распухание задних ступней;
19. Распухание кожи и подкожной клетчатки;
20. Распухание передних ступней;
21. Тахипное, Увеличенная частота дыхательных движений, полипное, гиперпное;
22. Хромота задних конечностей;
23. Хромота передних конечностей;

ЛЕЧЕНИЕ:                                                                       
- Преднизон (Prednison): 1-2 мг/кг/12 часа/  пер ос/1-2 недели, последованные альтернативной терапией еще несколько месяцев;                               
- Azathioprin: 1 мг/кг/  пер ос /24-48 часов;                                       
- Cyclophosphamid: самостоятельно или в комбинации с азатропином.                                                                                                                                                 
   РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ:                                                            

   Развитие: Пожизненное соблюдение диеты;                                        
Контроль за весом тела и серумными альбуминами;                                
Своевременная и адекватвная коррекция диеты;                                   
                                                                               
   Осложнения:                                                                    
- плевральные и абдоминальные эфузии,                                          
- легочной тромбофлебизм,                                                      
- торзия легких,                                                               
- тромбоз портальной вены.                                                     
                                                                               
РАЗВИТИЕ: хроническое.                                                         
                                                                               
ПРОГНОЗ: резервированный, трудно предсказуемый.